Causas
La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.
Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y aparece en las mujeres más a menudo que en los hombres. Algunas personas con esclerodemia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.
La esclerodemia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluso lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Síntomas
Algunos tipos de esclerodermia afectan solo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.
· La esclerodermia localizada. Por lo regular afecta solo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios.
· La esclerodermia o esclerosis sistémica. Puede afectar zonas grandes de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales: enfermedad limitada (síndrome CREST) y enfermedad difusa.
Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:
· Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud)
· Pérdida del cabello
· Piel más clara o más oscura de lo normal
· Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos, y la cara
· Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
· Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
· Piel facial tensa y con aspecto de máscara
Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:
· Dolor articular
· Entumecimiento y dolor en los pies
· Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
· Dolor de muñeca
Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:
· Tos seca
· Dificultad respiratoria
· Sibilancias
Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:
· Distensión después de las comidas
· Estreñimiento
· Diarrea
· Dificultad para tragar
· Reflujo esofágico o acidez gástrica
· Problemas para controlar las heces
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico, el cual puede mostrar piel gruesa y tensa.
Se revisará la presión arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones se estrechen. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente hipertensión arterial y una disminución en la función renal.
Los exámenes de sangre y orina pueden incluir:
· Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)
· Pruebas para anticuerpos
· Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR, por sus siglas en inglés)
· Factor reumatoideo
· Hemograma completo
· Pruebas metabólicas, incluso creatinina
· Análisis de orina
Otros exámenes pueden incluir:
· Radiografía de tórax
· Tomografía computarizada de los pulmones
· Ecocardiografía
· Pruebas para ver qué tan bien están funcionando los pulmones y el tubo digestivo
· Biopsia de piel
Tratamiento
No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia. Su proveedor de atención médica evaluará la extensión de la enfermedad en los pulmones, riñones, corazón y tracto gastrointestinal.
Le recetarán medicinas y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
Las medicinas utilizadas para tratar la esclerodermia incluyen:
· Corticosteroides como la prednisona. No se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día.
· Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan.
· Antiinflamatorios no esteroides (AINE).
Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:
· Medicinas para la pirosis o problemas de deglución
· Medicinas para la presión arterial (como inhibidores IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial
· Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel
· Medicinas para mejorar la respiración (Bosentan)
· Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud, incluso medicinas, guantes para mantener las manos calientes y evitar el tabaquismo
El tratamiento a menudo también implica fisioterapia.
Expectativas (pronóstico)
En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente.
Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a:
· Cáncer
· Insuficiencia cardíaca
· Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar
· Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
· Insuficiencia renal
· Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos
Prevención
No existe forma conocida de prevención. Reducir la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo puede disminuir el riesgo para esta enfermedad.
Nombres alternativos
Esclerosis sistémica progresiva; Esclerodermia limitada; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada; Enfermedad mixta del tejido conectivo; Morfea lineal
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